Isomi

Syndroom van Eisenmenger

Wat is Eisenmenger syndroom?

Eisenmenger syndroom is een ziekte die een verzameling van symptomen omvat: cyanose (lichtblauw of grijs huid als gevolg van verminderde zuurstof in het bloed), pulmonale hypertensie (hoge bloeddruk in de bloedvaten van de longen), en erythrocytose (aantal rode bloedcellen in het bloed door een verminderde zuurstof in het bloed).

Eisenmenger syndroom treft vooral jongeren en volwassenen met bepaalde aangeboren hartafwijkingen die te laat worden gerepareerd (na het eerste jaar van het leven) of die nooit zijn hersteld. Eisenmenger syndroom kan echter optreden bij zuigelingen en kinderen geboren met pulmonale hypertensie, daarom kunnen symptomen van cyanose veel eerder optreden in het leven.

Wat zijn de oorzaken Eisenmenger syndroom?

Eisenmenger syndroom vordert in de tijd als gevolg van de effecten van hoge bloeddruk in de longen. Deze hoge bloeddruk, of pulmonaire hypertensie, wordt veroorzaakt door aangeboren hartafwijkingen die bloedstroom van de linkerkant van het hart naar de rechterkant van het hart (van links naar rechts shunt) veroorzaken. Aangeboren hartafwijkingen van dit type zijn:

  • Ductus arteriosus (PDA). Een verbinding tussen de aorta en de longslagader die zuurstofrijk (rood) bloed dat moet gaan naar het lichaam circuleren via de longen toelaat.

  • Atrium septum defect (ASD). Een opening in de atriale septum of scheidingswand tussen de twee bovenste kamers van het hart bekend als de rechter en linker atria.

  • Ventrikel septum defect (VSD). Een opening in de ventriculaire septum, of scheidingswand tussen de twee onderste kamers van het hart bekend als de linker en rechter ventrikels.

  • Atrioventriculaire kanaal defect (AV kanaal). Een complex hartprobleem dat een aantal afwijkingen van structuren in het hart, met inbegrip van een ASD, VSD, en een verkeerde vorm mitralisklep en / of tricuspidaliskleppen gaat.

Omdat de druk in de linkerkant van het hart gewoonlijk groter dan die in de rechterkant van het hart, wordt de opening tussen de linker-en rechterkant van het hart veroorzaakt bloed stroomt uit de linkerkant van het hart in de rechterkant. Deze links-naar-rechts-shunt van bloed in het hart veroorzaakt een verhoogde bloedstroom in de bloedvaten van de longen. De verhoogde bloedstroom in de bloedvaten van de longen 'veroorzaakt een verhoogde druk in deze schepen (pulmonale hypertensie ).

Indien de pulmonaire hypertensie blijft zonder behandeling, kan de druk in de rechterkant van het hart te verhogen tot het punt dat de rechterzijde druk groter dan de linker. Wanneer dit gebeurt, zal bloed stromen van de rechterkant van het hart naar links (rechts-links shunt), waardoor zuurstofarm bloed wordt gemengd met zuurstof-rijk bloed gepompt om het lichaam van de linker ventrikel.

Een omkering van de shunt resulteert in een rechts-links shunt veroorzaakt onvoldoende zuurstof in het bloed. Bovendien, hoge druk in de longen veroorzaakt progressieve veranderingen in de pulmonaire bloedvaten die leiden tot onherstelbare schade aan de binnenkant van deze bloedvaten. Fibrose (de groei van littekenweefsel als gevolg van infectie, ontsteking, letsel of zelfs genezing), en trombose (stolling) kunnen ook voorkomen. De veranderingen in de longen bloedvaten kunnen worden genoemd pulmonale vasculaire obstructie of secundaire pulmonale arteriële hypertensie (PAH).

Wat zijn veel voorkomende symptomen of complicaties van Eisenmenger syndroom?

Symptomen:

Complicaties:

  • Bloedstolsels (bijvoorbeeld diepe veneuze trombose in de ledematen)

  • Bloeding (bloeden)

  • Beroerte

  • Hersenen abcessen

  • Jicht

Verergering van de symptomen of het ontstaan ​​complicaties kunnen vroege tekenen van veranderingen in de totale ziekte en moeten worden geëvalueerd door uw arts zo snel mogelijk.

De symptomen van Eisenmenger syndroom kan lijken op andere medische aandoeningen of hartproblemen. Raadpleeg altijd uw arts voor een grondige evaluatie.

Hoe wordt Eisenmenger syndroom gediagnosticeerd?

Een kind of adolescent met een voorgeschiedenis van een atriale septum defect (ASD), ventrikel septum defect (VSD), open ductus arteriosus (PDA), of de atrioventriculaire kanaal defect (AV kanaal) dat niet gerepareerde is of gerepareerd na een jaar oud is risico op het ontwikkelen Eisenmenger syndroom.

De arts kan een verandering of toename van de intensiteit van een hartruis (een blaas of raspen geluid hoort tijdens het luisteren naar het hart die al dan niet problemen binnen het hart of bloedsomloop te geven) tijdens een routine lichamelijk onderzoek mee. Klachten van de verandering in inspanningstolerantie of eventueel bijbehorende kortademigheid, pijn op de borst of hartkloppingen, vooral met de activiteit, moet worden gemeld aan de arts voor verder onderzoek.

De arts zal een lichamelijk onderzoek uit te voeren, te luisteren naar het hart en de longen, en maak andere waarnemingen die helpen bij de diagnose. Andere tests die kunnen worden uitgevoerd om te helpen bij de diagnose zijn de volgende:

  • Bloedonderzoek. Tests om te evalueren voor een verhoogd aantal rode bloedcellen (erythrocytose) en bloedarmoede.

  • Röntgenfoto van de borstkas. Een diagnostische test die onzichtbare X-ray energie stralen gebruikt om beelden van de interne weefsels, botten en organen op film te produceren. Er kunnen veranderingen die plaatsvinden in de longen als gevolg van extra bloedstroom die kan worden gezien op een röntgenfoto.

  • Elektrocardiogram (ECG of EKG). Een test die de elektrische activiteit van het hart registreert, toont abnormale ritmes ( aritmieën of ritmestoornissen), en detecteert hartspier spanning.

  • Echocardiogram (echo). Een procedure die de structuur en functie van het hart met behulp van geluidsgolven die op een elektronische sensor die een bewegend beeld van het hart en de hartkleppen te produceren evalueert. Een echo kan het patroon van de bloedstroom laten zien door de PDA, en te bepalen hoe groot de opening is, maar ook hoeveel bloed door de poort gaat.

  • Hartkatheterisatie. Een hartkatheterisatie is een invasieve procedure die zeer gedetailleerde informatie over de structuren in het hart geeft. Onder sedatie, is een kleine, dunne, flexibele buis (katheter) in een bloedvat ingebracht in de lies, en geleid naar de binnenkant van het hart. Rechts Heart Cath: druk en zuurstof meting in de vier kamers van het hart, en de longslagader en de aorta. Left Heart Cath: contrastvloeistof kan ook worden geïnjecteerd duidelijker zichtbaar de bloedstroom en structuren in het hart.

  • Magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Een diagnostische procedure die een combinatie van grote magneten, radiofrequenties, en een computer om gedetailleerde beelden van organen en structuren te produceren in het lichaam gebruikt. MRI kan worden gebruikt als hulpmiddel bij het schatten longslagader druk in de longen en geen bloed shunting verduidelijken.

Behandeling voor Eisenmenger syndroom

Een specifieke behandeling van Eisenmenger syndroom zal worden bepaald door uw arts op basis van:

  • Uw leeftijd, algemene gezondheid en medische voorgeschiedenis

  • Snelheid van progressie en de omvang van de ziekte

  • Tolerantie voor specifieke medicijnen, procedures, of therapieën

  • De verwachtingen voor het verloop van de ziekte

  • Een persoonlijke mening of voorkeur

De doelstellingen van de behandeling van Eisenmenger syndroom zijn gericht op het verminderen van de pulmonale arteriële druk, het verbeteren van zuurstof, en het verminderen van de mate van cyanose en erythrocytose. Behandelingsmethoden kunnen omvatten, maar zijn niet beperkt tot, de volgende:

  • Medische behandeling. Medische behandeling Eisenmenger syndroom is gebaseerd op symptomen. Soorten medische behandelingen omvatten:

    • Medicijnen. Medicijnen die helpen om pulmonale hypertensie te verlagen kunnen worden voorgeschreven. Deze medicijnen zijn onder andere calciumantagonisten, prostacycline en endotheline receptor antagonisten, en te werken aan de bloedvaten die helpt om de bloeddruk in de longen verlagen verwijden. Als rechts hartfalen ontwikkelt, kunnen diuretica (plaspillen) worden voorgeschreven om te helpen bloedvolume te verlagen.

    • Zuurstof. Mogelijk extra zuurstof worden gebruikt tijdens de slaap perioden of tijdens het rusten. Gebruik van zuurstof kan ontwikkelen tot continu gebruik voor verlichting van de symptomen.

    • Aderlaten. Phlebotomy (verwijdering van bloed), mogen niet vaak worden gedaan, maar kan worden aanbevolen wanneer erythrocytose veroorzaakt hyperviscositeit (extreme dikte) van het bloed. Het volume van het bloed verwijderd wordt vervangen door intraveneuze (IV) zoutoplossing bloedverdunner. Aderlaten wordt meestal alleen gedaan wanneer de symptomen ernstig zijn en / of de hematocriet (het percentage van het bloed dat wordt gemaakt van rode bloedcellen) wordt extreem verhoogde.

  • Andere behandelingen. Eisenmenger syndroom dat zich ontwikkelt als gevolg van een aangeboren hartafwijking die nooit werd hersteld wordt in het algemeen niet behandeld door het herstel van het oorspronkelijke defect, zoals de belasting van de rechterkamer zou toenemen en leiden tot een slechte uitkomst. Longtransplantatie of hart-longtransplantatie kan worden uitgevoerd wanneer andere behandelingen niet langer effectief.

Lange-termijn vooruitzichten met Eisenmenger syndroom

Sommige individuen met Eisenmenger syndroom die geen andere gezondheidsproblemen complicaties kunnen leven in midden volwassenheid, en een paar kan overleven in de vijfde of zesde decennium van het leven.

Overwegingen in verband met Eisenmenger syndroom omvatten, maar zijn niet beperkt tot, de volgende:

  • Zwangerschap wordt niet aanbevolen voor vrouwen in de vruchtbare leeftijd met het syndroom van Eisenmenger. Zwangerschap kan een hoog risico op overlijden poseren voor de moeder en complicaties voor de foetus als gevolg van effecten van lage zuurstofgehalte in het bloed.

  • Elke anesthesie en chirurgie wordt beschouwd als een hoog risico en moeten zorgvuldig worden gepland. Samenwerking met een hartspecialist wordt aanbevolen.

  • Vliegreizen en grote hoogte de blootstelling vereist voldoende hydratatie (vochtinname) en extra zuurstof om complicaties te voorkomen.

  • Ernstige hoofdpijn, duizeligheid, syncope ( flauwvallen ), of veranderingen in het bewustzijnsniveau moet serieus worden genomen en emergently geëvalueerd.

  • Roken en alcoholgebruik worden niet aanbevolen.

  • Hoesten moet worden gecontroleerd of voorkomen met een sterke onderdrukkend medicijn om risico op pulmonale bloeding (bloeding in de longen) te voorkomen.

  • Griepprikken worden jaarlijks aanbevolen, en pneumokokken vaccin moet worden ontvangen op basis van advies van de arts.

Raadpleeg uw arts met betrekking tot de specifieke vooruitzichten op lange termijn voor uw kind, tiener of jong volwassene met Eisenmenger syndroom.